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血浆缬氨酸

正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,一般以早晨8~10时之间为高峰,午夜时为低谷。氨基酸及其产物测定,对先天性或后天性代谢病的诊断有重要的意义。临床上测定血浆缬氨酸,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血。标本溶血时不宜采用,以免由于红细胞中的氨基酸进入血浆导致假性增高。

基本信息

  • 专科分类:消化检查分类:生化检查
  • 适用性别:男女均适用 是否空腹:空腹
  • 参考价格:20元
  • 分析结果:
  • 温馨提示:清晨空腹采血为好。

血浆缬氨酸正常值:

207.78~242.34μmol/L。

血浆缬氨酸临床意义:

增高见于高缬氨酸血症。高缬氨酸血症是由于患者缺乏缬氨酸转氨酶,缬氨酸在体内转化发生障碍,使血液和尿液的缬氨酸浓度特异的增高,本病为常染色体隐性遗传。

患儿出生后不久有剧烈呕吐,发展到重危的酮症酸中毒,出现嗜睡及昏迷,特征为在发作时吐出或从机体散发出像汗脚样的强烈的恶臭。以上症状在出生后1~2周最强烈,以后逐渐地变为间歇性,在感染或摄取高蛋白时容易发作。患者的白细胞出现缬氨酸氨基转移作用发生障碍,引起发育迟缓、智力障碍。

血浆缬氨酸注意事项:

(1)正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,以早晨8~10时为高峰,午夜为低谷。抽血测定时,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血为好。

(2)若标本溶血不宜采用,否则可导致测定结果假性升高。

血浆缬氨酸检查过程:

清晨空腹采血后进行测定。

血浆缬氨酸不适宜人群:

无。

血浆缬氨酸不良反应与风险:

无。