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埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:风湿免疫科
  • 哪些症状:皮肤脆性增加、皮肤瘀斑、继发感染、肌无力、肌肉萎缩
  • 好发人群:胶原先天性代谢异常人群
  • 需做检查:束臂试验、血清免疫球蛋白E、血清免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白A、四肢的骨和关节平片、心血管造影
  • 引发疾病:静脉瘤、慢性脱位、消化道穿孔、动脉破裂、先天性心脏病、脐疝、腹股沟斜疝
  • 治疗方法:对症治疗、药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:血浆、止血环酸、止血芳酸、巴曲亭、左氧氟沙星、环丙沙星、罗氏芬、泛生舒复、呋塞米、利尿酸、西地兰、地高辛
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约8000--15000
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.005%-0.008%
  • 治愈率:65%-75%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1宜吃富含钙磷的食物; 2宜吃清热解毒的食物; 3宜吃活血的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、生蒜、韭菜; 2忌吃兴奋交感神经的食物;咖啡、白酒、浓…[点击查看详情]

疾病概况
埃莱尔-当洛综合征是怎么引起的?

本病为常染色体显性遗传,亦有常染色体隐性遗传或性联遗传。其发病与皮肤、胃肠、关节等组织内胶原纤维和弹力纤维的代谢障碍或缺陷有关。根据病变基因位点不同分为不同亚型,有相应的临床表现。...[详情]

埃莱尔-当洛综合征的症状有哪些?

多自幼发病,皮肤柔软、弹性过度、易碎裂,轻度外伤可致较大裂口,且不易愈合,并出现关节运动过度。不同亚型的EDS表现不同,包括脊柱侧凸,自发性动脉、肠、子宫破裂,心脏缺损,额骨和颧骨隆起,耳垂增大、下垂,脐疝和腹股沟疝,胃肠憩室,颅内或蛛...[详情]

埃莱尔-当洛综合征的检查项目有哪些?

1.血液学检查 多次消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查 常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。X线检查:1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节,且两...[详情]

得了埃莱尔-当洛综合征怎么办
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