外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 埃莱尔-当洛综合征 > 什么是埃莱尔-当洛综合征
埃莱尔-当洛综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

什么是埃莱尔-当洛综合征更新时间:2013-05-16

有很多的遗传病是会导致代谢异常的,其中有一种是叫埃莱尔-当洛综合征。以皮肤及关节过度伸展。组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,的一种代谢异常疾病。常常由出生前发病。

临床表现

先天性的,常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。

该综合征的共同特征有

(1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑

(2)皮肤过度伸展,可牵引出很长的皮襞,老年时皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄。

(3)关节活动范围过大,髌、肩、髋、锁骨及颞颌关节易脱位,幼儿关节活动过度则易摔跤,患者可以自动或被动伸展。

(4)束臂试验阳性

(5)常伴有继发感染

(6)有时合并心脏畸形二尖瓣脱垂,主动脉弓异常,双瓣型主动脉瓣,肺动脉狭窄,房、室间隔缺损,法洛四联症等。

(7)其他:可发生各种疝,如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等,肺部病变如肺破裂、气胸、肺气肿等,龋齿或牙周炎也可发生。

治疗措施

该综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。

1.内科对症治疗:消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。

2.手术治疗:一旦发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。

这个疾病是从母体内发病,所以在孩子未出世时,可以进行孕检,看孩子是否患有该病,要是患有该病就要及时治疗,严重者,可以考虑终止妊娠。这个病的关键就是尽早发现,尽早治疗。毕竟没有那一对父母愿意放弃自己的孩子。

审编医生
李春苗皮肤科 副主任医师 医院:淮北矿工总医院

主治疾病:湿疹、荨麻疹等过敏性皮肤病;带状疱疹、丹毒、毛囊炎...详情>

埃莱尔-当洛综合征相关问答

肾病综合征并发症全发目前左手能动右眼能睁开 病情分析:你好~这个情况的病情还是比较严重的,这个情况需要继续住院治疗~控制病情进展~,效果不明晰的话~那很难恢复病情指导意见:主要是激素或者免疫抑制剂治疗的~如果是都用了,效果不明晰的话~那很难恢复病情 提问人的追问 ...
席汉氏综合征并发症 你以后根据你所说的这种情况,席汉式综合症的并发症主要取决于相应的激素水平,如促甲状腺激素不足,会导致甲状腺功能减退,从而引起智力减退,动作迟缓,怕冷,甚至出现水肿的情况,还有促肾上腺素皮质激素不足的情况,会导致血压下降,...
新生儿呼吸窘迫综合征并发症 新生儿呼吸窘迫,综合症严重时可能会出现一些并发症,导致肺反复的感染,肺发育不良,脑瘫或者是智力障碍,所以一定要采取积极的对症治疗的方法,后期主要就是康复理疗,同时采取控制感染啊!