艾森曼格综合征是怎么引起的？

　　肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。而这也导致肺动脉高压。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚;内膜纤维化，丛状结构损坏。

　　在艾森曼格征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化(涉及肺血管疾病的病原学)。例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活(异丙级肾上腺素、硝普钠)和内皮依赖性物质(乙酰胆碱)机制导致肺血管扩张。伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。另外，艾森曼格征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。