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比-桑二氏综合征
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比-桑二氏综合征的症状有哪些?

  常见症状:哮喘、呼吸困难、皮肤泛红

1.皮肤间歇性潮红 主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。为间歇性,可突然发生,呈鲜红色或紫色,持续时间可为数分钟至1~2天。皮肤潮红若阵发数年,则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变,呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部,发作时常伴有其他症状:如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作,用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。
2.肺部症状 主要表现为哮喘呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似,哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。
3.胃肠道症状 腹痛、腹胀及里急后重较为常见,程度不一,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛,腹泻与皮肤潮红不一定同时出现,是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱,甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻,亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时,可有持续性或阵发性右上腹痛,放射到右肩背部及发热,这与肿瘤体积大,肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。
4.心脏症状 在皮肤潮红出现的同时,病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿,听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。
5.类癌危象 类癌危象是类癌综合征的严重合并症,一般发生于前肠类癌,尿5-HIAA可骤然增高,临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状,以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。
6.其他表现 由于肿瘤的分解代谢作用,和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症,可有某些激素功能亢进的表现,如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等,出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超过50mg/24h尿以上(正常人为2~9mg/24h尿)。

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