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白细胞异常色素减退综合征

白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:眼色素层及眼底色素减少、伴畏光、眼球震颤、部分皮肤毛发白化、易反复发生重症呼吸道、皮肤的细菌感染
  • 好发人群:5岁以下儿童
  • 需做检查:血常规、细胞学检查、眼科检查
  • 引发疾病:弥漫性恶性淋巴瘤
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:磺胺甲噁唑、甲氧苄啶、葡萄糖、维生素C
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 — 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:0.1%
  • 治疗周期:20天

饮食宜忌

1.宜吃维生素B1等营养神经性物质含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃性…[点击查看详情]

1.忌吃厚味的食物; 2.忌吃干燥的不宜消化的食物; 3.禁忌吸烟饮酒。…[点击查看详情]

疾病概况
白细胞异常色素减退综合征是怎么引起的?

本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。...[详情]

白细胞异常色素减退综合征的症状有哪些?

患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化,似假性白化病;易反复发生重症呼吸道、皮肤的细菌感染,常见为金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等感染;肝脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周...[详情]

白细胞异常色素减退综合征的检查项目有哪些?

患儿中性粒细胞减少,细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷,晚期患者可呈全血细胞减少,白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。...[详情]

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