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朊蛋白病
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为什么会患上朊蛋白病更新时间:2013-04-11

核心提示:

  朊蛋白病在我们的身边并不是很常见,很多的时候我们大家都知道疾病需要深入的了解,不然我们大家就不知道如何去面对朊蛋白病,为了让大家对于朊蛋白病更好的了解,我们下面就为大家介绍一下为什么会患上朊蛋白病。

  朊蛋白病是一种大脑、小脑、丘脑和脊髓灰质均受累的疾病。尸体解剖可见脑萎缩。组织病理学改变以大脑灰质及纹状体最为严重,但小脑和丘脑的病变也可明显,不影响脑白质。显微镜下呈现广泛的海绵状态,神经细胞丧失和明显的胶质细胞增生,神经纤维网(即轴突、树突和胶质纤维)内出现小圆形空泡,无明显脑膜反应和炎性变化。概括为三种:①海绵样变性:不是持久可见到的改变,特别是病程长的患者,此改变显著时,皮质的一些区域可能被包绕以星形细胞和少数神经元残体的蜂窝状小囊所取代;②神经元变性:见于大脑皮质、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓的前角细胞,不同的患者病变轻重不等。病变为双侧性,但常不对称,有些患者重点损害额叶和丘脑,有些患者则是损害枕叶和小脑,脊髓町严重受损,但也有不受波及者;③星形细胞增殖常较神经元的丧失广泛,似不象仅是由于细胞变性的反应所引起。此外,还可见到淀粉样斑块(类淀粉纤维斑,Kuru斑),这也是病理变化的一种特征性改变。特别是当病变主要损害小脑时,出现率明显提高。

  超微结构研究神经元的树突和神经胶质细胞内可显示空泡,但空泡不是空的,而是含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。其外观与羊瘙痒病有关的纤丝(SAF)类似,这些纤丝的确切成分尚不清楚。界膜空泡样变性,导致独立膜单位破坏,引起细胞问融合,改变了神经元兴奋性,形成了成组电位发放,从而在临床上出现肌阵挛发作。

  免疫组织化学方法诊断人类朊病毒病是重要进展,用抗PrP血清检测人朊病毒是一项敏感的检测手段。

  以上就是关于朊蛋白病的介绍了,我们的生活中会有很多的疾病,要想不被这些疾病困扰,我们在生活中就要学会如何保护我们自己。所以我们大家在生活中一定要非常好的学习这些疾病。所以大家一定要认真的对待我们的生活。

审编医生
周祖刚神经内科 医师 医院:四川绵阳市中医医院

主治疾病:运动神经元病,脑梗塞,面神经麻痹,面肌痉挛,周期性...详情>

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