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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌肿瘤综合征(MEN)：是一种累及多种内分泌器官的伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征，临床表现多样，两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤，引起相应激素过剩的临床症候群。分为MEN-1型、 MEN-2A型、MEN-2B型、MEN- ...... [全文阅读]

宜1.宜吃蛋白质含量高的食物； 2.宜吃钾元素含量高的食物； 3.宜吃雌性激素含量高的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃干燥的刺激性比较大的食物； 2.忌吃厚味重的不容易消化的食物； 3.忌吃高油脂的食…[点击查看详情]

疾病概况

多发性内分泌腺肿瘤综合征Ⅰ型的发病与位于11号染色体长臂(11q13)上的一个基因发生突变有关。这一基因含有10个外显子，属抑瘤基因。MEN-Ⅰ 在遗传方式上属常染色体显性遗传，而在肿瘤的发生机制上却是隐性的，需两个等位基因均发生突变。...[详情]

MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。MEN-I型患者中半数以上可有2个内分泌腺瘤，20%患者有3个或3个以上的内分泌腺肿瘤，可伴或不伴有内分泌功能亢进。临床表现大多是由甲状旁腺的病变所致(80%～98%)，其后分别是:胰腺和...[详情]

1.DNA限制段长度多形分析遗传筛选;2.检测血清钙，完整甲状旁腺激素，胃泌素和催乳素;3.垂体CT或MRI。...[详情]

1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)可以通过CT以及MRI检查进行鉴别排除。2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一...[详情]

1、甲状旁腺功能亢进症，导致血钙升高，常引起肾结石。2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。...[详情]

本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要，由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要，每种肿瘤的检测通常都有用，最近，ⅡA，ⅡB两型的异常致病基因已明确，异常基因的检测最终可进行较早的，更有效...[详情]

对于MEN-I型，手术切除肿瘤仍为治疗的第一选择，尽可能彻底切除原发肿瘤及其转移病灶，减少瘤体数量，减少激素和异常增多的生物活性物质，使症状缓解，提高生活质量。放射治疗和化学疗法可以辅助使用，提高治愈、好转率。无症状性高钙血症患者一...[详情]

在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，适当增加碳水化合物的摄入量，避免吃辛辣刺激性的食物，...[详情]

医患问答

症状 并发症 预防治疗

Q: 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型有什
于晓丽
“你好，该病的症状和体征取决于病人肿瘤的类型.如果是β细胞的胰岛细胞瘤患者有空腹低血糖，而非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡，多数病人溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。”[详细内容]