迪格奥尔格综合征的治疗方法有哪些？

　　药物治疗

　　１。一般疗法

　　（１）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（２）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　（３）避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　２。抗感染疗法　由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦（万乃洛韦）、泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等进行治疗。

　　３。免疫替补疗法　主要是补充Ｔ淋巴细胞和增强Ｔ细胞的功能。

　　（１）输注新鲜全血：输血前需考虑到由组织配型差异引起严重ＧＶＨＲ的危险。所以，血液输注前须经过２５～５０Ｇｙ放射线的照射，以清除Ｔ细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重ＧＶＨＲ的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。

　　（２）转移因子（ＴＦ）　：系Ｔ淋巴细胞释放的一种淋巴因子，可将正常人特异性免疫信息转移至Ｔ细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后１８～２４ｈ，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯定，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量２ｍｌ（相当于１。８×１０８个白细胞的提取物），肌内注射，每天或隔天１次，连用３～６天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。

　　（３）胸腺素（ｔｈｙｍｏｓｉｎ）：系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导Ｔ细胞分化发育，而且增强成熟Ｔ细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能，调节免疫平衡。可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。剂量５～１０ｍｇ，肌内注射，每天１次，连用１～３周后改为隔天或每周１次，持续数月。

　　（４）干扰素（ＩＦＮ）　：是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子。可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤（ＮＫ）细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为基因工程制备的重组γ－干扰素，剂量１００万Ｕ，肌内注射，隔天１次或每周２次，持续数月。

　　（５）阿地白介素（白细胞介素－２）：系由Ｔ辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强ＮＫ细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用。

　　（６）骨髓移植：通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是先天性无胸腺或发育不全病人的理想疗法。据报道，３例完全性Ｄｉ　Ｇｅｏｒｇｅ综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植而获得纠正。

　　理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中ＨＬＡ完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时，应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。对细胞免疫缺陷的程度不太完全者，要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和白消安（马利兰），或全身性放射线照射，才能避免被排斥。

　　移植过程中和随后的一段时间，因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染，可应用磺胺甲？唑／甲氧苄啶（复方新诺明）、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

　　（７）胸腺移植：胸腺小体分泌的胸腺素对Ｔ细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进Ｔ细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内；或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入；植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植尤其适用于先天性无胸腺或发育不全的患者。

　　（８）免疫淋巴细胞：近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

　　４。对症疗法　补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。