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黏多糖贮积症Ⅱ型

本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:关节强直、爪状手、短小、但无脊柱后弯、皮肤呈皱褶性或结节性增厚、尤以上肢及胸部明显、有时可呈对称性分布、并有多毛、可因视网膜变性而失明、常有进行性耳聋、肝脾肿大、伴有慢性腹泻
  • 好发人群:2岁以上儿童开始发病
  • 需做检查:X线检查、血清学检测
  • 引发疾病:慢性呼吸道感染、肺动脉高压和冠状动脉梗死
  • 治疗方法:特异性的酶替代治疗及基因治疗

就医小贴士

  • 常用药物:
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.0005%-0.001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1宜吃富含钙磷的食物; 2宜吃清热解毒的食物; 3宜吃活血的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、生蒜、韭菜; 2忌吃兴奋交感神经的食物;咖啡、白酒、浓…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症Ⅱ型是怎么引起的?

黏多糖贮积症Ⅱ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病的病因是伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。(二)发病机制本病的发病机制是,由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解发生障碍,该酶基因...[详情]

黏多糖贮积症Ⅱ型的症状有哪些?

黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些表现及如何诊断? 本型临床症状与Ⅰ型相似,但较轻,病变进展较慢。初生时多正常,约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小,但无脊柱后弯。皮...[详情]

黏多糖贮积症Ⅱ型的检查项目有哪些?

黏多糖贮积症Ⅱ型应该做哪些检查?尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素,与Ⅰ型相同,但硫酸皮肤素的含量不同,Ⅱ型为55%,Ⅰ型为88%。X线检查。X线表现与Ⅰ型相似,但改变较轻,发病较迟。侏儒通常较轻微,第2、第5指骨中节短小,...[详情]

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