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黏多糖贮积症Ⅲ型

本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承烀病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:智力低下、进行性神经症状如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为
  • 好发人群:一般在4~7岁发病,10岁时最严重
  • 需做检查:病理检查、电镜检查
  • 引发疾病:痉挛性四肢瘫
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素A、泼尼松
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:2-4个月

饮食宜忌

1宜吃活血止痛的食物; 2宜吃富含维生素的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜; 3忌吃不容易…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症Ⅲ型是怎么引起的?

黏多糖贮积症Ⅲ型是由什么原因引起的?(一)发病原因病因为常染色体隐性遗传。(二)发病机制根据成纤维细胞混合培养结果,可将本病分为A、B、C、D四型。A型是由于溶酶体乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由于N-乙酰-α-D-...[详情]

黏多糖贮积症Ⅲ型的症状有哪些?

黏多糖贮积症Ⅲ型有哪些表现及如何诊断? 进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现,10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风、运动过多、痉...[详情]

黏多糖贮积症Ⅲ型的检查项目有哪些?

黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查?尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素,MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2%~16%,而杂合子的酶活性在正常者的35%以下。血液中淋巴细胞、中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。X线检查:X线...[详情]

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