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黏多糖贮积症Ⅳ型

本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:一般在45岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现、身材矮小、脊柱变短而肢体相对过长、站立时手可伸至膝部、关节肿大以腕、膝部为著、呈球形
  • 好发人群:儿童、两性均可发病,男稍多于女
  • 需做检查:X线检查、血常规、尿常规
  • 引发疾病:痉挛性截瘫及呼吸肌麻痹
  • 治疗方法:预防为主、药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:泼尼松、胰岛素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病发病率约为0.0004%-0.0008%
  • 治愈率:30%-40%
  • 治疗周期:终身治疗

饮食宜忌

1宜吃活血止痛的食物; 2宜吃富含维生素的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜; 3忌吃不容易…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症Ⅳ型是怎么引起的?

黏多糖贮积症Ⅳ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。(二)发病机制本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3...[详情]

黏多糖贮积症Ⅳ型的症状有哪些?

黏多糖贮积症Ⅳ型有哪些表现及如何诊断? 一般在4~5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。关节肿大,以腕、膝部为著,呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻,...[详情]

黏多糖贮积症Ⅳ型的检查项目有哪些?

黏多糖贮积症Ⅳ型应该做哪些检查?中性粒细胞内可见异染性黏多糖颗粒,但在早期可无此颗粒。尿中出现过多的硫酸角质素为其特异性改变,有时可高达45mg/L,对临床和X线表现均不典型者,有助于诊断。X线检查。以脊柱、骨盆、手和腕骨改变为...[详情]

得了黏多糖贮积症Ⅳ型怎么办
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