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黏多糖贮积症Ⅴ型

本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:进行性角膜周边部浑浊、可发生色素性视网膜炎、关节强直、爪状手、面、容轻度粗笨样、口宽大多毛、无明显侏儒
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:X线检查、血常规、骨髓片检查
  • 引发疾病:耳聋、神经炎、角膜浑浊
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:泼尼松、维生素A
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.000001%
  • 治愈率:20-30%,大多以控制症状为主
  • 治疗周期:终身治疗

饮食宜忌

1宜吃活血止痛的食物; 2宜吃富含维生素的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜; 3忌吃不容易…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症Ⅴ型是怎么引起的?

黏多糖贮积症Ⅴ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病的发病机制是基本代谢缺陷,是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时,该酶水解a-L-艾杜糖醛键,这种化学键既见于硫酸皮肤素,...[详情]

黏多糖贮积症Ⅴ型的症状有哪些?

黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些表现及如何诊断? 临床症状与MPS I-H型相似,但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视网膜炎。于6~8岁出现轻度关节强直,爪状手,面、容轻度粗笨样,口宽大,多毛,无明显侏儒。可有肝...[详情]

黏多糖贮积症Ⅴ型的检查项目有哪些?

       1. 血黏多糖检查:性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。约半数病例,周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时,可在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到深紫色、大小不等,形状不同的异...[详情]

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