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大疱性表皮松解

“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱
  • 好发人群:遗传疾病、好发于有家族史
  • 需做检查:皮肤活检的超微结构分析
  • 引发疾病:慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌
  • 治疗方法:西医治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素E1、枸橼酸钠
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.6%(有皮肤病史者发病比例较高)
  • 治愈率:80%
  • 治疗周期:3-6月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
大疱性表皮松解是怎么引起的?

(一)发病原因大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白...[详情]

大疱性表皮松解的症状有哪些?

1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高,且它最严重的亚型,疾病在出生时就表现明显。...[详情]

大疱性表皮松解的检查项目有哪些?

单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学:角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端,K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分,W-C型突变位置经常...[详情]

得了大疱性表皮松解怎么办
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