α-地中海贫血基因缺失型怎么治疗更新时间:2022-08-26

临床上，α-地中海贫血属于遗传性疾病，这种疾病在某些地区普遍存在这类疾病，但一般都是以轻型居多，而在医学角度上，只要不出现贫血，或者只是轻型品凝血，而且不影响日常生活，这样情况是可以不用治疗的，中、重型是必须要治疗的，需要根据自身状态选择治疗方法，在临床上的治疗有很多种，下面一起来了解一下。

1、输入浓缩红细胞

一般重症者才需要输入浓缩红细胞，中间型一般是不需要输浓缩红细胞，但在紧急情况下还是需要适当输入一些，临床上有低量、高量输入两种，根据病情选择，该治疗方法可以纠正机体缺氧、移植肝脾肿大等。

2、铁螯合剂治疗

重症贫血者因长期高量输入浓缩红细胞、骨髓造血功能旺盛、无效红细胞生成和胃肠道铁吸收增加时，会导致机体内铁过量，甚至超负荷，容易导致并发症，当机体内铁达到20克时，可能会发生中毒，所以需要铁螯合剂进行治疗。

3、造血干细胞移植

造血干细胞移植是这个疾病比较好的治疗选择，也是根治本病的唯一方法，包括骨髓移植、脐血移植、外周血造血干细胞移植和宫内造血干细胞移植等。

4、其他

脾切除、大部分脾栓塞术，临床上该疾病常伴有肝脾肿大，可根据自身肝脾情况选择治疗。

从上面讲述的来看，α-地中海贫血可轻可重，轻型贫血原则上不需要治疗，中、重型则需要根据自身情况选择合适的治疗方案，而α-地中海贫血作为一种遗传性的疾病，为了后代的健康成长，建议婚前还是进行地中海贫血筛查，减少中、重型地中海贫血宝宝出生。

审编医生

郑永江血液内科 副主任医师 医院：中山大学附属第三医院

主治疾病：贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常...详情>