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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:腹泻、恶心与呕吐、中性粒细胞增高、粥样泻
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:粪便肌肉纤维
  • 引发疾病:肺部感染、肺炎、肺水肿、支气管炎
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:胰酶胶囊、胰酶肠溶胶囊、西咪替丁片、清胰利胆颗粒、尿嘧啶替加氟片、氟脲嘧啶片、醋酸甲萘氢醌片、苯替酪胺、维生素D2片、肠内营养混悬液(SP)、甲磺酸左氧氟沙星注射液、重组人粒细胞刺激因子注射液
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-4000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:儿童发病率约为0.006%-0.008%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:8-12周

饮食宜忌

1.宜吃具有增加免疫功能的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃高胶原蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1.避免吃高脂肪的食物; 2.避免吃高蛋白质的食物; 3.避免吃过于燥热的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是怎么引起的?

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。...[详情]

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状有哪些?

主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减...[详情]

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的检查项目有哪些?

1、血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。2、骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。有核细胞增生活跃,粒系各期细胞增生减低,尤以成熟阶段明显,部分细胞可见中毒性颗粒,红系正常,血小板散在可见...[详情]

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