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Fanconi综合征

范可尼综合征也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肾内科
  • 哪些症状:低尿酸血症、肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、肾功能衰竭、低钾、低钠血症
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:肾功能、血常规
  • 引发疾病:儿童佝偻病、成人骨软化症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:甘露醇注射液
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000—— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.023%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃低糖的食物; 2.宜吃低脂肪的食物; 3.宜吃优质蛋白的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃增加血液粘稠度的食物; 2.忌吃兴奋性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
Fanconi综合征如何鉴别诊断?

1.婴儿型Fanconi综合征:应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征;尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐...[详情]

Fanconi综合征会引发什么疾病?

1、胱氨酸储积症:一种常染色体隐性遗传病,致病基因定位于17好染色体短臂,由于胱氨酸沉积于细胞溶酶体而致病。正常人细胞内蛋白在溶酶体内被降解,产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。该疾病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷,使胱氨酸...[详情]

Fanconi综合征如何预防?

该疾病是遗传性疾病,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。在发病晚期往往出现肾功能不全,须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量。...[详情]

Fanconi综合征的治疗方法有哪些?

1.病因治疗继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生...[详情]

Fanconi综合征的饮食

一、蛋白质摄入原则:1、肾病综合征早期、稳定期应给予较高的优质蛋白质饮食,如淡水鱼和白肉类等。其有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。2、对于病情严重的Fanconi综合征患者应摄入较少优质蛋白质。3、出现慢性肾功能损...[详情]

得了Fanconi综合征怎么办
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