法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃不含有糖分的食物; 2.宜吃高热量的容易消化的食物; 3.宜吃具有滋养作用的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃含有果糖丰富的 食物; 2.忌吃含有蔗糖丰富的 食物; 3.忌吃含有乳糖的食物。…[点击查看详情]
本病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常(如仅有角膜环生状混浊),甚...[详情]
1.肾脏表现 肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变小。如肾血管病变比肾...[详情]
一、尿沉渣检查⒈尿液检查常规检查可见血尿、蛋白尿和脂肪尿,肾小管功能不全如浓缩稀释酸化功能障碍等。尿沉渣检查可见有脂质包涵体的细胞超微结构检查发现含有典型包涵体和游离髓磷脂体的完整细胞。仔细镜检尿沉渣,常可见内含双折光脂质的泡沫样上...[详情]
1.风湿病 风湿热临床较为常见,一般有先期的链球菌感染史,抗“O”增高、皮下结节、关节炎及舞蹈病等症状体征,抗风湿治疗有效。2.药物性眼损害 药物性眼损害有明确的服药史,如氯喹可引起与Fabrys病相似的角膜混浊现象。3.心脑血...[详情]
常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适,早饱感,恶心,呕吐,腹泻和腹部痉挛性疼痛,空肠憩室并肠穿孔,如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死,其他如心脏损害严重者可出现心绞痛,心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。...[详情]
本病目前无有效预防措施,积极对症治疗可有效控制病情进展,并预防早期发生肾衰竭。...[详情]
近年对法布里病的治疗进行了大量的研究,以寻求病因治疗,但目前还在探索中。至今本病主要为对症及支持疗法,特别是在疼痛和发热期间。主要是针对神经性疼痛、慢性肾功能不全、心脏病变等临床...[详情]
1、法布里病的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动,适当的多喝一些水。2、法布里病患者忌食用:忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物,不要吸烟及被动吸烟等。...[详情]
“法布里病是一种罕见的x染色体遗传性疾病,可能会出现面容的改变,眼眶外凸或者是嘴唇增厚等,也会出现消化道的症状,如恶心呕吐,腹胀,呼吸系统也会出现症状如支气管炎,呼吸困难,哮喘等障碍。法布里病会给身体各个方面都会带来不适的”[详细内容]
“你好,常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适,早饱感,恶心,呕吐,腹泻和腹部痉挛性疼痛,空肠憩室并肠穿孔,如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死,其他如心脏损害严重者可出现心绞痛,心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。”[详细内容]
“你好,法布里病又称称为弥漫性体血管角质瘤。多数于10岁前起病。有四肢疼痛、感觉异常和少汗等表现。皮肤最初为毛细血管扩张,随年龄增长而增多,扩大、呈单个或节状红黑色皮损,压之不褪色,较大皮疹可有过度角化。好发部位为躯干下部”[详细内容]