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法布里病

法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肾内科
  • 哪些症状:血尿、蛋白尿、水肿、出汗异常、角膜混浊、手掌和足底间歇发作性刺痛、烧灼痛向四肢近端放射、少汗或无汗、缩瞳、发作性腹痛、腹泻、恶心呕吐、消瘦
  • 好发人群:先天遗传
  • 需做检查:尿常规、血常规、血液生化、肾活检、羊膜穿刺术
  • 引发疾病:肾梗死、心绞痛、心肌梗死、充血性心力衰竭
  • 治疗方法:手术治疗、透析治疗、药物治疗、中药治疗

就医小贴士

  • 常用药物:阿司匹林、缬沙坦、氯沙坦
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000--70000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:1-2个月

饮食宜忌

1.宜吃不含有糖分的食物; 2.宜吃高热量的容易消化的食物; 3.宜吃具有滋养作用的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃含有果糖丰富的 食物; 2.忌吃含有蔗糖丰富的 食物; 3.忌吃含有乳糖的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
法布里病是怎么引起的?

       本病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常(如仅有角膜环生状混浊),甚...[详情]

法布里病的症状有哪些?

1.肾脏表现 肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变小。如肾血管病变比肾...[详情]

法布里病的检查项目有哪些?

一、尿沉渣检查⒈尿液检查常规检查可见血尿、蛋白尿和脂肪尿,肾小管功能不全如浓缩稀释酸化功能障碍等。尿沉渣检查可见有脂质包涵体的细胞超微结构检查发现含有典型包涵体和游离髓磷脂体的完整细胞。仔细镜检尿沉渣,常可见内含双折光脂质的泡沫样上...[详情]

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