范科尼综合征的治疗方法有哪些？

　　1.病因治疗

　　继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万～50万U或维生素D3 2000～1000U或羟胆骨化醇200～5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液口服。青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着;DDT疗效欠佳，半胱氨酸效果较好。

　　2.对症治疗

　　(1)纠正酸中毒 根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，4～5次/天，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重，应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收，但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

　　(2)纠正低血容量 范可尼综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等)，可采用定时口服，必要时临时追加。

　　(3)纠正低磷血症 应用中性磷酸盐1～3克/天，分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D 5000U/天或1，25(OH)2D3，应从少量开始，逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量，以不超过0.6克/天为标准。

　　(4)低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

　　(5)肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。