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脯肽酶缺乏症

脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:骨质疏松、溃疡、斑丘疹 、紫癜、智力发育迟缓
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:免疫病理检查
  • 引发疾病:鼻中隔缺损、智力发育迟缓
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素C注射液、断血流胶囊、维生素C片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0021%
  • 治愈率:75%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1、宜多吃新鲜水果和蔬菜; 2、宜多吃含锌的食物; 4、宜多吃谷类和豆类食物。…[点击查看详情]

1、禁食辛辣刺激性食物; 2、少食用油腻、甜食等。…[点击查看详情]

疾病概况
脯肽酶缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。(二)发病机制在正常情况下,胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽,以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(...[详情]

脯肽酶缺乏症的症状有哪些?

85%的病人有皮肤损害,多在12岁以前出现。主要表现为斑丘疹、慢性顽固性溃疡、紫癜、皮肤变薄、类人猿掌纹及毛周角化等。主要分布于面部、四肢和后背。另外,病人可呈马鞍鼻、过距症(hypertelorism)、厚唇、牙齿缺失和颌骨发育不全等...[详情]

脯肽酶缺乏症的检查项目有哪些?

尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低。此外,还报告有低血红蛋白性贫血,血小板降低,骨髓增生,抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。组织病理:皮肤溃疡周围皮肤表皮内无...[详情]

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