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非特异性间质肺炎
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非特异性间质肺炎如何鉴别诊断?

  NSIP需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。

  1.IPF IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现,诊断不难。当临床症状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点,有新老病变并存、轻重不一,以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“成纤维细胞灶”,特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞,这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。

  2.特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)/脱屑性间质性肺炎(DIP)绝大多数为吸烟者,男性多于女性,多见于中老年人。起病隐袭或呈亚急性。进行性呼吸困难干咳是主要的临床症状,部分病人有杵状指,疾病好转后杵状指可减轻。肺功能显示轻度限制性通气功能障碍。影像学DIP早期双肺呈模糊阴影、磨玻璃样改变,晚期出现线条状、网状或网结节阴影,一般无蜂窝肺。RBILD以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的病理特点为两肺病变均匀一致,肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集。间质炎症轻微,胶原沉积不明显,无典型成纤维细胞灶。RBILD的病理特点与DIP相仿,但病变分布呈斑片状,局限在细支气管周围的肺泡内,不像DIP那样呈弥漫均匀一致。末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓,壁层有慢性炎症。戒烟后可自愈或明显好转。糖皮质激素疗效理想,预后好。

  3.特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 好发于50~60岁。男女无差异,与吸烟关系不大。发病多呈亚急型,也可起病隐袭,有流感样症状、运动性呼吸困难、干咳较多,较少见咳痰咯血胸痛盗汗等。很少出现杵状指。肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍。影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影,磨玻璃阴影或实变阴影,实变影内可见支气管充气征,以上是肺泡炎的表现。病变有游走性是其特点。此外可见间质炎变化,表现为网状、网结节状、结节状阴影,但无蜂窝肺出现。偶可见孤立局灶性阴影,边缘清楚,内可有空洞,数月或数年不变。如诊断困难可行纤支镜肺活检,如在细支气管以下的气道内有肉芽组织形成和机化肺炎改变,诊断基本成立。肉芽组织由松散的胶原纤维和肌纤维组成。间质炎症较轻。必要时行局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,可获较大组织,BOOP的治疗方法首选糖皮质激素,疗效非常理想,可在 24~48h内明显好转,肺部阴影消失常需数周。部分病人肺部遗留病变不能完全吸收。


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