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腹裂
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腹裂的症状有哪些?

  常见症状:败血症 腹腔感染 脱水 硬肿症

  1.局部表现 新生儿出生后,胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无羊膜覆盖,也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外,因胃、小肠、结肠受羊水刺激的关系,其壁均有水肿和增厚,肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠襻互相黏着,并有胶冻样的物质披盖,有时可见到胎粪的纤维素假膜,肠管僵硬、失去光泽,肠蠕动减弱或消失,有时浆膜下有血肿。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短,有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫,表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢,肠管的长度仍能恢复正常,肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连,有时腹裂有1~2cm的皮肤与脐带分开。

  2.全身表现

  (1)低体温:新生儿体温调节功能差,尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟,缺乏控制血管舒缩功能,又无正常产热和散热调节功能,体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大,皮下脂肪少,易向周围散热;此外,新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue),产热过程需有足够的氧参与,腹裂病儿常有低血氧和酸中毒,产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外,热量丧失很快,极易出现低体温。因此,患儿就诊时往往处于低体温状态,病情严重时体温可下降到35℃以下,甚至发生硬肿症

  (2)脱水:大量肠管暴露在空气中,液体蒸发量大,易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱。据Bryat估计水分丢失可达2~10ml/(kg· h),Na 损失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白质损失为每小时50~250mg/(kg·h)。

  (3)酸中毒:因患儿体温低,呼吸中枢兴奋性差,可出现血氧饱和度降低,易有酸中毒倾向。寒冷刺激,游离的肾上腺素使肺血管痉挛,增加右向左分流;另一方面,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现血氧饱和度降低,这样可形成恶性循环。

  (4)腹腔感染败血症:由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激,出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外,易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。

  根据胃肠道自腹部裂口脱出,腹裂的诊断并不困难。

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