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肝豆状核变性

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环、锥体外系损害、震颤、肾小管重吸收障碍、肾性糖尿、氨基酸尿症、精神障碍、无力、肝区痛、肝豆状核变性、腱反射亢进
  • 好发人群:无特殊发病群体
  • 需做检查:肝功能检查、肾功能检查、骨关节及软组织CT检查、脑电图检查、脑诱发电位、正电子发射计算机断层扫描(PET)、CT检查、尿铜、血浆铜蓝蛋白(CP)、血清铜(Cu2+,Cu)
  • 引发疾病:假性延髓麻痹、患坠积性肺炎、尿路感染、褥疮、急性上消化道出血、出血性休克、肝性脑病、肝肾综合征
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:青霉胺、二巯丁二酸胶囊、硫酸锌口服溶液、氨肽素硫酸锌片、水飞蓟宾葡甲胺片、土霉素片、维肝福泰片、沙丁胺醇气雾剂、马洛替酯缓释片、马洛替酯片、门冬氨酸钾镁口服溶液、甲硫氨酸片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0002%
  • 治愈率:20%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1:宜吃含有维生素,粗纤维的蔬菜。 2:宜吃含有维生素c,b水果。 3:宜吃舒肝理气粗粮粥…[点击查看详情]

1:忌吃辛辣刺激性的蔬菜。 2:忌吃发性的肉食。 3:忌吃腌制的食品。…[点击查看详情]

疾病概况
肝豆状核变性是怎么引起的?

正常成人每天从食物中吸收铜2~4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分经胆道系统排泄,极少数由尿中排出。本病属于常染...[详情]

肝豆状核变性的症状有哪些?

1.神经精神症状(1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,也可有含糊不清、暴发性...[详情]

肝豆状核变性的检查项目有哪些?

1.铜含量测定(1)头发铜含量测定 对肝豆状核变性诊断及鉴别诊断的价值不大。(2)肌肉合铜量测定 部分诊断困难的拟诊肝豆状核变性患者有一定的参考价值。(3)皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定 肝豆状核变性患者明显高于正...[详情]

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