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肝豆状核变性
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肝豆状核变性能活多久更新时间:2018-10-16

先天性遗传性疾病是与生俱来的疾病,如果不幸患有这些遗传疾病,就必须坦然接受。先天性遗传性疾病主要的遗传机制为染色体遗传,包括常染色体遗传性疾病和性染色体遗传性疾病,今天我们要提到的一种遗传性疾病叫肝豆状核变性。那么肝豆状核变性能活多久?不少确诊为肝豆状核变性的患者及其家属对这个问题是非常关心的。现在我们就来大家详细地讲解一下这个问题,希望对大家有帮助。

肝豆状核变性患者能活多久呢?肝豆状核变性,英文缩写为HLD,又称之为威尔逊病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病患者由于长期的铜元素代谢异常,导致肝硬化及其脑部病变(以基底节为主),并且伴随有进行性加重的锥体外系症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)、精神症状等。虽然本病会出现肝脏病变和脑部病变,但只要早期发现,及时治疗,患者的生存寿命可以和正常人一样存活至老年。

虽然肝豆状核变性患者的寿命和正常成年人相同,但由于疾病造成的多种症状,仍然给患者的生活带来诸多痛苦。因此要预防此病的发生,建议在男女双方在结婚前要注意婚检。肝豆状核变性杂合子应禁止和杂合子结婚,以免下一代出现纯合子,而纯合子就会发生相应的疾病。

根据上面的内容介绍,肝豆状核变性能活多久?我们已经针对这个问题为大家进行了详细的介绍。肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性疾病,这种疾病会引起患者出现肝硬化和脑部基底节的病变,并且有进行性加重的锥体外系症状。只要及早发现,及时治疗,本病患者的预期寿命与正常人无异。

审编医生
崔彩霞普通内科 主任医师 医院:朝阳糖尿病医院有限责任公司

主治疾病:擅长内科常见病的诊断与治疗,能熟练掌握内科各种诊疗...详情>

肝豆状核变性相关问答

我是肝豆状核变性换者 病情分析:铜代谢障碍,由于身体缺乏相应的一种酶,所以就产生这个情况。指导意见:禁食含铜高饮食,多饮水,休息好。保肝片投入,维生素B6服用,放松精神压力,好心态。
肝豆状核变性用什药治 病情分析:肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、...
家庭里弟弟有肝豆状核变性 病情分析:你好!肝豆状核变性是一种免疫缺陷性、隐形遗传性疾病,治疗非常棘手的疾病。主要是铜代谢紊乱。指导意见:你没有的话说明你没有被遗传到,可以结婚生育的,患者要注意避免进食含铜量高的食物如软体动物、海鲜类,注意餐具避免...