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肝豆状核变性伴发的精神障碍

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson 病。本病由于体内铜代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:脾肿大、肝肿大、智能减退、肌张力过高、抑郁、共济失调、严重情绪障碍、喜怒无常、易激动、情感淡漠、焦虑
  • 好发人群:肝豆状核变性患者
  • 需做检查:肝功能检查、脑电图检查、CT检查、肌电图、血清铜(Cu2+,Cu)
  • 引发疾病:坠积性肺炎、尿路感染、褥疮
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:青霉胺、曲恩汀(三乙撑四胺)、二巯丙醇
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:20%
  • 治疗周期:2-4个月

饮食宜忌

1.宜吃营养神经的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃具有镇静作用的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃酒精性具有麻痹作用的的食物; 2.忌吃咖啡等含有咖啡因的食物; 3.忌吃含有反式脂…[点击查看详情]

疾病概况
肝豆状核变性伴发的精神障碍是怎么引起的?

本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者约占20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。有的文献报道近亲婚配者发病率较高,但尚有争议。...[详情]

肝豆状核变性伴发的精神障碍的症状有哪些?

本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。1.起病绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,...[详情]

肝豆状核变性伴发的精神障碍的检查项目有哪些?

1.实验室检查(1)血清铜蓝蛋白和血清铜降低,尿铜和肝铜含量增高。血清铜氧化酶吸光度检查有90%的患者低于正常值,为肝豆状核变性的主要生化异常。血清铜蓝蛋白测定正常人为 200~400μg/L;患儿通常低于200μg/L;24小时尿...[详情]

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