肝豆状核变性伴发的精神障碍的治疗方法有哪些？

      本病是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。

　　1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂，以促进体内铜排除。

　　(1)青霉胺：是目前最常用的药物，应长期服用，20～30mg/(kg·d)，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B6 20mg，3次/d。

　　(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2～0.4g，3次/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。

　　(3)二巯丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次1疗程，或二巯丁二钠，每次1～2g(成人)，配成5%浓度溶液缓慢静注，10次1疗程。后两药作用与BAL相似，驱铜作用较BAL强，副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。

　　(4)锌剂：口服能促进肠黏膜细胞分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3次/d，并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。

　　驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好，但对肝功能改善不明显，因而要同时合并保肝药物。

　　2.精神药物 在驱铜治疗的同时，可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药，如甲硫哒嗪、利培酮等，剂量不宜过大，时间不宜过长，显效即止。

　　3.饮食疗法 每天食物中含铜量不应大于1mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

　　4.外科治疗 最近采用肝脏移植术虽有初步希望，但只限于极少数患者，尚在探索阶段。

　　5.其他：

　　(1)保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。

　　(2)针对锥体外系症状，可选用苯海索2mg，3次/d或东莨菪碱，0.2mg，3次/d，口服。

　　(3)如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。