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Goodpasture综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

Goodpasture综合征的检查项目有哪些?

  检查项目:肺活检、肾脏切片、支气管镜检查、血液生化六项检查、血常规、尿常规、肾功能检查、抗核抗体(ANA)、抗磷脂抗体

  1、一般检查 通常应包括血常规,血液生化,肾功能,动脉血气分析,尿常规等。

  2、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO),弹力酶和乳铁蛋白的抗体,后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白 3(PR3),即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。

  3、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病,如诊断韦氏肉芽肿,可进行鼻或鼻窦活检,侵入性小诊断价值又高。

  4、肾活检  除了常规光镜检查外,通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时,则肾病理为坏死性肾小球肾炎,组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎,肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积,胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合血清学ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。

  5、 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血,从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据 BAL的回收液血性程度逐渐增加,可肯定为活动性出血,此外,显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。

  6、 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因,且病情相对稳定,能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸


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