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肝性血卟啉病综合征

肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐,便秘 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内科
  • 哪些症状:腹痛、恶心、呕吐、便秘、皮疹、伴有黄疸
  • 好发人群:中青年人
  • 需做检查:血尿常规、肝肾功能、肝胆B超
  • 引发疾病:黄疸、腹水、肝性脑病
  • 治疗方法:一般疗法、药物疗法、物理疗法

就医小贴士

  • 常用药物:依地酸、氯丙嗪、正铁血红素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约800-1000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:中青年的患病率0.7%
  • 治愈率:76%
  • 治疗周期:40天
疾病概况
肝性血卟啉病综合征是怎么引起的?

本病为常染色体显性遗传性疾病,在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接...[详情]

肝性血卟啉病综合征的症状有哪些?

由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征,可通过服...[详情]

肝性血卟啉病综合征的检查项目有哪些?

化验检查24小时尿内尿卟啉,粪卟啉排出增多,24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加,测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。...[详情]

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