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后部多形性角膜营养不良
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后部多形性角膜营养不良的症状有哪些?

  常见症状:婴儿枕秃、眉弓疼痛、上半身消瘦,下半身肥胖、视力障碍、滴状角膜、水肿、生长缓慢、瞳孔异常

  1.一般表现 PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植。早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。

  2.眼部表现 主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡,较大地图状水泡样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。

  本病最单纯的形式为聚集性小泡,又称为后部疱疹或线状小泡。2~20个小的(0.2~0.4mm)不相连的圆形病变聚集一处,在光线照射下形似成堆的小泡或水疱,围以弥漫的灰色晕。此病变可以出现在角膜后的任何地方,可长期保持稳定,亦可增多或退行,对视力则无影响。较重时,小泡聚集成大的地图样病变。较大的地图样病变为聚集性小泡的较严重型,其灰色晕较浓且有时呈结节状,其圆形或椭圆形小泡间分界则较模糊。病变分布可多种多样,自周边部环状至局部楔形,直至角膜后面弥漫的硬干酪状图案。在宽光带照明下,可见病变有2个半透明的、边缘呈扇形花样突起的嵴组成。用后照明法可见整个角膜后部呈金属箔光泽的橘皮状。基质及上皮水肿与其他类型的角膜水肿相似。基质水肿自后方开始,逐渐变浓,当上皮表面变为不规则时,视力下降。有些病例,宽的周边部虹膜角膜粘连占据角膜后面周边部1mm范围,有时伴有玻璃体膜,自粘连部向下伸展至虹膜表面,造成虹膜上皮外翻及瞳孔变形,并可见虹膜萎缩。裂隙灯检查初始角膜仍透明,以后出现多形性地图样不透明体聚集,增厚的后弹力层如后带状伴赘生物,导致内皮失代偿而引起角膜水肿。少数出现虹膜周边前粘连,引起瞳孔变形、色素层外翻及继发性青光眼。

  3.全身症状 典型的PPMD是伴有全身异常。已有报道PPMD可能是全身基底膜疾病的一种证据,并已发现与A1port综合征(是具有先天性肾炎和听力丧失的基底膜疾病)有密切关系。患有Alport综合征的病人必须进行全面的眼部检查,包括特殊显微镜检查,而患有PPMD的病人也要进行肾功能评价和听力检查。

  4.继发青光眼 在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼,虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连。房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高

  根据临床表现并有遗传学特征,可以确定诊断,但需要与相似疾病进行鉴别。

后部多形性角膜营养不良相关问答

后部多形性角膜营养不良是什么原因 后部多形性角膜营养不良是以常染色体显性或隐性遗传的方式遗传性疾病,遗传变异定位在第1,8,10和20号染色体上的4个不同的位点上,从而显示出位点的异质性和临床表现的差异性。
后部多形性角膜营养不良怎么办 后部多形性角膜营养不良,属于遗传病,遗传的方式为染色体显性遗传,这个病通常是双眼发病,但是双眼病变的严重程度可以不同,主要表现在角膜内皮面有囊泡样的病变区域,严重的会出现角膜基质的水肿,出现水肿时有异物感。
本人29岁,去年查出角膜营养不良 病情分析:视力出问题的话一般有两种原因,一种是眼部疾病引起的,另外一种比较常见的就是脑内病变的了,所以不能小视.指导意见:建议首先去眼科排除一些基本病变,如果是眼部的病变的话,对症治疗即可.如果是脑内的病变的话,建议做个...