汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状有哪些？
常见症状：地图样骨缺损、口腔黏膜溃疡、尿崩、三联征、炎性细胞浸润、眼球突出、右心衰竭
汉德-许勒尔-克思斯琴病有哪些表现及如何诊断？
该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或
黄色瘤，
口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和
炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起
右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生
尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无
硬化现象的缺损区，形似地图，故称
地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生
眼球突出，但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症
三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。
患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。
