霍奇金病如何鉴别诊断？

　　1.富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在过去几年中，几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤，以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主。典型病人表现为进展性病程，预后差。这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性大B细胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是 NLPHL的一个进展性变异型尚不明确，但由于它具有进展性临床病程，所以应与NLPHL或经典HL区分。

　　T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景，伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞，提示为LP或经典HL。这种大细胞可类似于爆米花样细胞、免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。

　　肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原，胞质轻链可表达也可不表达，采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)。类似NLPHL，它们常为EMA ，但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴细胞为CD57- 的T细胞，缺乏FDC聚集。

　　在与NLPHL鉴别诊断方面，大细胞的免疫表型的价值是有限的，因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对 CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景，有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 细胞同样提示NLPHL。在鉴别T/HRLBCL与经典HL时，免疫表型的检测是必要的，有帮助的。如果大细胞表达CD20，而不表达CD15和 CD30，诊断倾向于T/HRLBCL，若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20，则其预后比表达CD15和 (或)CD30，CD20 /- 的HL病例明显不佳(表11)。

　　2.间变性大细胞性淋巴瘤 (ALCL) ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤，具有明显的核仁和丰富的胞质，可类似单核或多核的RS细胞变异型。肿瘤细胞呈黏附性生长，常侵犯淋巴结窦。此外肿瘤细胞通常比RS细胞小。核仁较不明显，常为豆形或马蹄形，核仁外周无晕轮。与单核RS细胞的圆形细胞核相反，ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝。ALCL在年龄分布上呈双峰曲线，在儿童和成人各有一个发病高峰。虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于 ALCL的治疗和HL不同。所以正确的诊断非常重要。

　　3.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，有急性期，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红、肿、热、痛等急性期症状，或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失。而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5～1.0cm，质地较软、扁、多活动。与之相反，HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点，必要时需切除活检。

　　4.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红、肿、痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称的肿大，扪之质地较硬、韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。

　　5.淋巴结结核 为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬、表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连。活动度差，OT试验呈阳性反应。淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。

　　值得注意的是，HL病人可以患有结核病，这可能是由于长期抗瘤治疗、机体免疫力下降，从而易患结核等疾患，因此临床上应当提高警惕。我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者，经抗肿瘤治疗后缓解一段时间，但后来持续低热、双肺门有放射状阴影，经抗炎、抗真菌治疗无效，而怀疑 HL复发，给予化疗，最后尸检证实为结核，未找到HL证据。

　　6.结节病 多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径内，质地一般较硬，也可伴有长期低热。结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。

　　7.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血之白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症。组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大，以颈部多见，直径在1～2cm，质中或较软，不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后热退而愈。

　　8.Castleman病 是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大，直径多为3～7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见，其次为颈部、腋下、腹部，亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大，形成巨大肿块，伴有全身症状。实验室检查示：贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低，多克隆免疫球蛋白增高，ESR增快，类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。

　　9.白血病 从血及骨髓象即可作出诊断，但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤，当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。

　　10.淋巴结转移癌 有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。