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红细胞生成性卟啉病

红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:色素异常、贫血、光感性皮肤损害、脾肿大、疱疹、毛发异常
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:红细胞九分图分析、肌红蛋白、红细胞寿命、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞体积指数、红细胞生成素、甲状腺素(T4)、红细胞流动系数TK值
  • 引发疾病:目前暂无相关资料
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗 暂无

就医小贴士

  • 常用药物:二羟其丙酮、核黄素、阿的平、消胆胺、维生素E、胡萝卜素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%--0.007%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:3-5月

饮食宜忌

1、宜吃清淡食物,多吃些蔬菜、水果。 2、宜吃有清热作用的食物。 3、宜多喝水。…[点击查看详情]

1、忌食辛辣刺激性食物。 2、忌食油腻烧烤食物。 3、忌食温热性食物。…[点击查看详情]

疾病概况
红细胞生成性卟啉病是怎么引起的?

(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作...[详情]

红细胞生成性卟啉病的症状有哪些?

患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成溃疡,最后愈合、结痂。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指...[详情]

红细胞生成性卟啉病的检查项目有哪些?

1.血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多、红细胞大小不等,并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。2.骨髓象 红系增生,有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下,骨...[详情]

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