红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃清淡易消化的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃燥性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。(二)发病机制有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成...[详情]
患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或...[详情]
血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,少数患者伴粪卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低,铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低,并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10~15s)橘红色荧光。组织病理:在皮损处和暴露部位...[详情]
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。1.卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要...[详情]
可伴发胆囊炎和胆石症。1.囊炎是细菌性感染或化学性刺激(胆汁成分改变)引起的胆囊炎性病变,为胆囊的常见病。在腹部外科中其发病率仅次于阑尾炎,本病多见于35~55岁的中年人,女性发病较男性为多,尤多见于肥胖者。2.胆石一般而言,胆...[详情]
本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。 避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇...[详情]
(一)治疗胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化,但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应,或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75~200mg,服药...[详情]
1、患者不宜吃的食物 饮洒会诱发疾病。 2、饮食原则 不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ala合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟...[详情]
“本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。EPP,亚铁螯合酶缺乏,酶”[详细内容]
“你好:本病的特征是日晒部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。”[详细内容]
“你好,根据你所描述情况以及提供上述检查结果,可能存在有肝功能损伤,最好与当地医院,建议生命者明确诊治,适当的应用药物治疗,并且可配合中药汤剂以及养血化瘀为主,养成良好生活习惯禁食辛辣油腻的食物。”[详细内容]
“你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ala合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。”[详细内容]
“你好,胡萝卜素对本病有效。一般口服每天75~200mg,服药后可能会发生皮肤黄染,无其他不良反应。另外,还可试用维生素E多种维生素B,对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理。”[详细内容]
“你好,胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。祝你早日康复。”[详细内容]
“你好,根据你描述的这个情况,如果是红细胞形成,卟啉病的话,那么这种情况,我觉得你最好还是能够去医院的血液病科,让医生给看一下这种情况,饮食上没有什么特别的禁忌,只要不吃太多辛辣刺激油腻的食物就可以了”[详细内容]
“你好!对于患有这种病的患者来说,平时的时候一定要多多注意了,患者平时的时候多吃点维生素,一般可以多吃蔬菜,这样对治愈有很好的好处,多注意保养。”[详细内容]