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红细胞生成性原卟啉病
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红细胞生成性原卟啉病的检查项目有哪些?

  检查项目:甲状腺素(T4)、肌红蛋白、红细胞生成素、红细胞渗透脆性试验、红细胞寿命、红细胞分布宽度(RDW)

  血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,少数患者伴粪卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低,铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低,并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10~15s)橘红色荧光。

  组织病理:在皮损处和暴露部位的皮肤,真皮上层乳头层血管壁及其周围有大量的无定形物质沉积,耐淀粉酶,PAS染色强阳性。乳头可增宽,表皮突变得窄而长。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。表皮大多正常,发生大疱时位于表皮下,基底膜带增厚,PAS染色阳性。直接免疫荧光检查可见以IgG为主的免疫球蛋白在血管周围沉积,表皮真皮交界处也有轻度沉积。透射电镜观察血管基底膜增厚,无结构物质呈多层重叠状沉积,中等电子密度的细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。

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红细胞生成性原卟啉病如何确诊 你好,根据你所描述情况以及提供上述检查结果,可能存在有肝功能损伤,最好与当地医院,建议生命者明确诊治,适当的应用药物治疗,并且可配合中药汤剂以及养血化瘀为主,养成良好生活习惯禁食辛辣油腻的食物。