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急淋
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急淋如何预防?

  传统上高龄、高白细胞、Pro-B及T细胞表型、Ph染色体和低二倍体均是高危急淋的表现,但随着大剂量强化治疗的使用和方案优化白细胞数已不再是影响预后的因素,急淋也达到80%以上的长期生存。

  T-ALL常见染色体异常多涉及TCR重排,在接受强化方案治疗的儿童患者中对预后无明显影响;但在接受成人方案治疗的成人T-ALL患者HOX-11L2和SIL-TAL1表达提示预后不良。ETS转录因子ERG高表达也是成人急淋预后不良的因素。

  CpG岛甲基化是各种血液肿瘤常见的表观遗传学异常,88%T-ALL患者具有至少一个基因甲基化,研究发现0-2个基因甲基化的T-ALL患者12年无病生存率100%,而>2个基因甲基化的患者仅20%。

  耐药是一重要预后因素。多药耐药相关蛋白-3(MDP3)高表达提示ALL预后不良(15)。Wiliiems等研究也显示化疗一程后ALL微小残留病(MRD)低表达或阴性者5年无复发生存100%,而高表达者仅14±8%;至化疗3月连续两次MRD均阳性者5年无复发生存为0%(16)。BFM-90和95化疗一程不缓解者判定为高危ALL,其5年无病生存仅47%。

  治疗方案的选择决定预后,儿童急淋方案有较高的长期无病生存率。DFCI采用儿童急淋方案治疗,近80%患者长期无病生存;而成人方案则不足40%。

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