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进行性核上性麻痹
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进行性核上性麻痹有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清吞咽困难咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等,约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难,性格改变等。

本病诊断较困难,PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。

1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准,分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要,可提高特异性。

1.可疑PSP

(1)必备条件:①40岁以后发病,病程逐渐进展;②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件:①对称性运动不能或强直,近端重于远端;②颈部体位异常,尤其是颈后仰;③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;④早期出现吞咽困难和构音障碍;⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状,并至少有两个上述症状。

(3)排除条件:①近期有脑炎病史,或有异己肢体综合征、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩;②与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想、AD型皮质性痴呆;③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;④严重不对称性PDS如动作迟缓;⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病。

2.拟诊PSP

(1)必备条件:①40岁以后发病;②病程逐渐进展;③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件和排除条件:与疑诊PSP的诊断标准相同。

3.确诊PSP 必须组织病理学检查证实。

审编医生
周祖刚康复科 主任医师 医院:绵阳市中医医院

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