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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别诊断?

  诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症相关问答

什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,患者可表现为阻塞性黄疸、恶心、呕吐、肝脾肿大、尿色深黄、大便陶土色等症状。部分病人可发展为慢性肝炎或肝硬化。
什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症 临床上a1-抗胰蛋白酶缺乏症,是一种先天性的遗传功能障碍,患者如果是缺乏这种酶,非常容易罹患肺部疾病,比如说患者会容易得一些肺气肿,而且这种肺气肿有一定的遗传倾向。
抗胰蛋白酶缺乏症是什么 抗胰蛋白酶缺乏症是机体血中抗蛋白酶成分,抗胰蛋白酶欠缺造成的这种先天病症,根据常染色体基因遗传,常导致新生婴儿肝炎病症,婴儿及成年人的肝硬化腹水,肺癌、肺炎等。