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卡尔曼氏综合征

卡尔曼综合征（Kallmann Syndrome,KS）是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。KS可呈家族性或散发性，其遗传方式有三种：X连锁隐性遗传，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传。 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃富含维生素的食物； 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻…[点击查看详情]

忌1、忌吃辛辣刺激性食物； 2、忌吃高脂肪饮食。…[点击查看详情]

疾病概况

KS发病机制尚不十分清楚。目前认为可能是起源于嗅基板的GnRH神经元因各种原因不能正常迁徙、定位于下丘脑而导致完全或部分丧失合成和分泌GnRH的能力，引起下丘脑-垂体-性腺轴功能低下，不能启动青春期，而表现为青春期发育延迟。随着对KS遗...[详情]

1、性腺功能减退：多数男性患者下部量大于上部量，呈类宦官体形，外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾，青春期第二性征发育缺如(无胡须、腋毛、阴毛生长，无变声)，。女性患者内外生殖器发育不良，青春期时无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经...[详情]

目前实验室无法检测外周血GnRH的水平。常规的实验室检查包括： LH、FSH及T的水平检测。KS的诊断基于：1)男性>18岁(选定18岁可排除一些在14-18岁才进入青春期的情况)，2)有性腺功能减退症的临床表现，3)LH、FSH...[详情]

1、特发性低促性腺激素性性腺功能减退症目前，一般将嗅觉正常、临床上又找不到明确原因的性腺功能减退症，称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(nIHH)。因为KS的嗅觉减退可表现为不同程度，所以有时不易截然区分KS和nIHH，尤其是...[详情]

对于未接受任何治疗的患者而言，无论是男性或女性，骨质疏松症(osteoporosis)是造成健康最大的风险。因此建议应每2年定期接受骨密度检测(bone density scan)，已接受荷尔蒙治疗的患者也应接受检测为妥，有些患者也需另...[详情]

对KS患者的主要治疗方案有：1、雄激素：对于暂无生育需求患者，14岁以后可予雄激素治疗，以促进男性第二性征发育，维持正常性功能、体脂成分、骨密度，同时有助于维持正常的情绪和认知，但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中，要...[详情]

饮食适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸，尽量以蒸煮为主，不要油炸煎烩。避免暴饮、暴食，高脂肪，辛辣刺激的饮食。饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机...[详情]

医患问答

鉴别治疗

Q: 卡尔曼综合征与克氏的区别综合征
张炜娟
“你好，根据你的描述，建议首先要进行性激素检查、染色体检查,排除遗传因素引起,如是遗传因素引起则失去治疗价值.睾丸发育过小先天性因素较多,只有采用精子库供精或领养孩子.经检查为梗阻性因素引起者可通过试管婴儿获得后代.建议去”[详细内容]