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抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:呼吸内科
  • 哪些症状:呼吸困难、咳嗽、消瘦、感染性发热、呼吸音低、咳痰、啰音、气胸、呼吸异常
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:肺功能检查、免疫电泳、血清蛋白电泳(SPE)
  • 引发疾病:高碳酸血症、呼吸衰竭
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:硫酸特布他林片、白及颗粒、甲磺酸帕珠沙星注射液
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%--0.003%
  • 治愈率:30--50%
  • 治疗周期:3周--6个月

饮食宜忌

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃胶原蛋白含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃酸性重的食物; 2.忌吃含有碳酸的食物; 3.忌吃辛辣刺激性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
抗胰蛋白酶缺乏症是怎么引起的?

正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用,α1-AT可拮抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性,α1-AT缺乏时,这些酶均可侵袭肝细胞,尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善,大分子物质进...[详情]

抗胰蛋白酶缺乏症的症状有哪些?

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道...[详情]

抗胰蛋白酶缺乏症的检查项目有哪些?

1、实验室检查:血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性。可见血清球蛋白水平下降,尤其是α1 -抗胰蛋白酶水平下降。2、其他辅助检查:肺残气量/肺总量比值增加,呼气受限,弥散量降...[详情]

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