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老年人急性非淋巴细胞白血病
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老年人急性非淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

急非淋的临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血发热、出血及浸润,其与急淋类同之处,不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。

1.急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状,主要的出血原因是血小板减少,但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血(DIC)的可能,特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显,其出血的严重度及广度,特别是有多部位广泛严重出血,皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者,这些出血现象难以原发病来解释者,要疑及并除外弥散性血管内凝血。

2.骨及关节疼痛症状远较ALL为少,一般少于20%,淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例,但其肿大程度较ALL为轻,发生率亦较ALL为低。

3.皮肤浸润者约有10%病例,表现为皮肤潮红,或病变呈青紫色性,结节状,皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病

4.牙龈浸润、肿胀,呈灰蓝色,这是单核细胞浸润的特点。

5.在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少,但在ANLL外周血高白细胞者,单核细胞亚型者(M5)发生脑白血病的机会将增多。

6.眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出,这是ANLL浸润的特点。

7.少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数>100×109/L。此类病例很易出现白细胞淤滞现象(leukostasis),肺部毛细血管床的白细胞淤滞出现气急、?音及间质浸润,重者呼吸衰竭,呈现呼吸窘迫综合征的表现,预后极差。中枢神经系统的白细胞淤滞,常伴随颅内出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白细胞淤滞可出现阴茎异常勃起,高尿酸血症及肾功能衰竭。

8.分类

(1)FAB分类:急性非淋巴细胞白血病共分9型如下:

M0(急性髓细胞白血病微分化型):原始细胞在光镜下类似L2型细胞,核仁明显,胞质透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;在电镜下,MPO(+);CD33或CD13等髓系标志可呈(+),淋巴系抗原通常为(-),但有时CD7+.TdT+;部分急非淋白血病可表现CD7+.TdT+。

M1(急性粒细胞白血病未分化型):未分化原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非幼红细胞的90%以上,至少3%细胞为过氧化物酶染色(+)。原粒细胞质中无颗粒为Ⅰ型,出现少数颗粒为Ⅱ型。

M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。

M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,此类细胞在非红系细胞中≥30%。

M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

M5Eo除M4型各特点外,嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。

M6(急性单核细胞白血病):骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。

M7(急性红白血病):骨髓中幼红细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。

M8(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%。

我国将M2型又分为M2a和M2b2型。M2a型即M2型,M2b系我国提出的1个亚型,其特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主,其核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

(2)免疫分型:急非淋细胞的免疫表达CD33在急非淋的原始细胞均阳性,但急淋是阴性。

CD33对正常的原粒细胞早幼粒细胞,中幼粒细胞及单核细胞均阳性。CD11b、CD14.CD36对单核细胞系阳性,CD13对原粒细胞阳性。有报道CD13及核的TdT、阳性者预后较差,而CD15阳化性者对化疗反应较好。急非淋细胞对淋系抗原CD19,CD20,CD21及CALLA是不表达的,仅有少于5%的急非淋表达TdT阳性,在大多数急非淋中Ia/HLA-DR是表达的。

(3)细胞遗传学分类:急非淋的染色体改变M1有单体5,t(6;9)、t(9;22)、M2有单体7.单体5,t(8;21)、t(9;11)、del(11)、INV(16),t(6;9),M3示t(15;17)、M4有单体7,t(8;21)、t(9;11)、del(11),t(6;9),M4EO见INV(16),M5有单体7,t(9;11),del(11),INVt(16)。

(4)分子生物学(表1):

根据病史,临床表现,血象检查和骨髓检查即可诊断。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

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