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尼曼－匹克氏病

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色 ...... [全文阅读]

常用药物：维生素C、维生素E、丁羟基二苯乙烯、复方金钱草颗粒、当飞利肝宁胶囊、扶正化瘀胶囊、复方鳖甲软肝片、苦参素片、熊胆胶囊、茵栀黄颗粒、复方肝炎颗粒、护肝胶囊、复方溪黄草颗粒、苦胆片、黄疸茵陈颗粒
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
是否传染：否
患病比例：0.00001%
治愈率：80%
治疗周期：1--6个月

宜1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。…[点击查看详情]

忌1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。…[点击查看详情]

疾病概况

1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶（sphingomyelinase）...[详情]

诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于...[详情]

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。...[详情]

1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆...[详情]

可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发生。肝脾淋巴结肿大及慢性肺疾病，肺心病，惊厥，生长发育迟缓，导致肝硬化，肝功能衰竭，发生门脉高压及腹水，发展为脾功能亢进，全血细胞减少，进行性共济失调，张力障碍...[详情]

由于神经磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏所致。家族性类脂质代谢障碍性疾病。本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们...[详情]

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除适于非神经型、有脾功能...[详情]

应该多吃利于神经系统的食物，以及合理的饮食方式、饮食习惯等。1、饮食一定要定时。养成良好的生活规律对于肠胃及整个身心都十分有利。2、不要过饥过饱，不要常吃冷食物。3、进食营养丰富的食物，多食莲子心(清心降烦)。脂类食物：...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 尼曼－匹克氏病怎么回事啊
蒋刚
“您好，1、抗氧化剂：维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植：已有成功的报道。”[详细内容]
Q: 尼曼－匹克氏病的病因是什么？
白艳辉
“你好，本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。”[详细内容]
Q: 尼曼－匹克氏病是怎么回事呢？
解腾飞
“你好，尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。”[详细内容]