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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Be ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:腹胀、脐突、消瘦、肢体过度肥大、言语功能的部分丧失、低血糖症、脐尿管残余、抽搐、意识丧失、颜面的火焰状母斑、膈肌缺损 、阴蒂肥大
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:血糖、血浆皮质醇、血常规
  • 引发疾病:肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:葡萄糖、皮质类激素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.003%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1、宜吃营养均衡的食物; 2、宜吃粗粮谷薯类; 3、宜吃饱腹感极强的蔬菜水果…[点击查看详情]

1、忌吃脂肪含量高的食物; 2、忌吃腌制食品。…[点击查看详情]

疾病概况
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征是怎么引起的?

本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛...[详情]

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的症状有哪些?

临床上男女均可发病。患儿出生后即显示出许多畸形外观,体格较一般新生儿明显巨大,舌头巨大,常伸出口外,活动笨拙,影响正常的哺乳动作及咬合,嘴并不增大。常有腹部膨大脐膨出或脐疝。患儿出生后1个月内可呈消瘦状态,皮下脂肪明显减少,但以后几个月...[详情]

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的检查项目有哪些?

实验室检查发现血糖降低,血浆皮质醇及甲状腺素(T4)测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加。应用胰高血糖素(glucagon)及D860试验均可引起胰岛素明显而持久的分泌,从而诱发低血糖发作。尿常规检查正常。周围血...[详情]

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