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神经皮肤综合征

人类胚胎发育早期，神经系统和皮肤系统都源于一种叫外胚层的组织。神经皮肤综合征是一组疾病，在胚胎发育过程中，神经系统、皮肤和眼组织器官同时发育异常，也可引起中胚层和内胚层衍生的组织器官如心、肺、肾、骨和胃肠的损害。临床特点是多系统、多器官的形态和功能的异常。 ...... [全文阅读]

疾病概况

神经皮肤综合征是一组遗传性先天发育异常的疾病。结节性硬化、神经纤维瘤病是常染色体显性遗传；着色性干皮病（xeroderma pigmentosum，XP）是一种罕见的由DNA修复基因缺陷所致的常染色体隐性遗传性病；色素失调症是一种少见的...[详情]

神经纤维瘤病神经纤维瘤病？I型临床表现：（1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢...[详情]

实验室检查可选择血沉、碱性磷酸酶、免疫球蛋白、血电解质、甲胎蛋白、脑脊液等检查。影像学表现1、侧脑室周围异常钙化，结节及皮层结节，注射造影剂后若结节强化，提示肿瘤性变。2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，常位于室间孔附近。...[详情]

诊断与鉴别诊断神经纤维瘤病1987年美国国立卫生研究院制定了I型神经纤维瘤的诊断标准：：（1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；（2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；...[详情]

不同类型的神经皮肤综合征，其预后也不一。色素失调症的皮肤病变可有逐渐减少的趋势，色素消退的可能，但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随皮肤好转而好转;出现症状性癫痫，给予抗癫痫药治疗可以得到控制和减少发作。Ⅱ型神经纤维瘤手...[详情]

病因不清，尚无系统预防措施。产前诊断可减少疾病的发病率。...[详情]

神经皮肤综合征是一种遗传性、先天性疾病，所以不可能用药物彻底治愈，多采取对症治疗。如神纤维经瘤生长迅速且伴有疼痛，或出现占位症状(如脊柱侧弯、头疼等)时，应尽早施行手术解决;脑脊液循环受阻可手术治疗;面部皮脂腺瘤可行整容术;出现症状性...[详情]

护理神经皮肤综合征？是一组遗传性、先天性疾病，病人和家属常常会非常失望、有沉重的心理负担，护理上首先要提高患者及家属对疾病的认识、树立信心，患者有了良好的心理状态，才能接受对症治疗。针对癫痫病人经常不遵守医师的嘱咐，擅自制定服药方法...[详情]

医患问答

病因症状 并发症 治疗 吃什么

Q: 小儿神经皮肤综合征的病因？
梁永芳
“为常染色体显性遗传，外显率变异性较大目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上(17q11)；Ⅱ型在22染色体(22qll→13)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常”[详细内容]