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肾性氨基酸尿

肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型,前者多发生于小儿,主要有胱氨酸尿,二碱基氨基酸尿,中性氨基酸尿,二羧基氨基酸尿,亚氨基甘氨酸尿,其他较罕见的赖氨酸尿和组氨 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肾内科
  • 哪些症状:智力发育迟缓、吡咯烷及呱啶尿、高尿酸血症、低钙血症、糙皮病样皮疹、共济失调、氨基酸尿症、二碱基氨基酸尿症 、特异性氨基酸尿、步态不稳、四肢震颤、舞蹈样不自主运动
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:尿沉渣、腹部平片、造影检查、B型超声波检查
  • 引发疾病:尿结石、生长发育和智力障碍、低钙血症、高尿酸血症、肌萎缩、小脑性共济失调
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:碳酸氢钠、枸橼酸钠、乙酰唑胺(醋唑磺胺)、青霉胺
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.015%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:70天

饮食宜忌

1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。…[点击查看详情]

1.忌吃酱油。 2.忌吃辛辣的食物。 3.忌抽烟喝酒。 4.忌吃发物。…[点击查看详情]

疾病概况
肾性氨基酸尿是怎么引起的?

       本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程...[详情]

肾性氨基酸尿的症状有哪些?

各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病,但多在20~30岁才明显表现,并得以确诊...[详情]

肾性氨基酸尿的检查项目有哪些?

肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病,故实验室检查也各不相同。1.胱氨酸尿症(1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。(2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。(3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300...[详情]

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