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橄榄体脑桥小脑萎缩
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橄榄体脑桥小脑萎缩的症状有哪些?

  常见症状:乏力、易跌倒、头晕、构音障碍、脑干损害体征、下肢无力、小脑性共济失调、共济失调、步态不稳、饮水呛咳、意向性震颤、眼球震颤

  本病于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女为1:1,隐袭起病,缓慢进展。

  1.小脑性共济失调

  小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕构音障碍、断续语言、吞咽困难饮水呛咳眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪

  2.眼球运动障碍

  酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震。平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩

  3.自主神经功能障碍

  如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。

  4.锥体束征

  有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

  5.锥体外系统症状

  有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,本病在中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。

  体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。


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