糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃低糖性的食物; 2.宜吃弱酸性的食物; 3.宜吃具有降低血糖作用的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃高糖的食物; 2.忌吃高脂肪的油腻的食物; 3.忌吃发物的食物。…[点击查看详情]
糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。...[详情]
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运...[详情]
1.实验室检查空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。2.其他辅助检查依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。...[详情]
糖尿病:是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病,临床以高血糖为主要标志,常见症状有多饮、多尿,多食以及消瘦等,糖尿病可引起身体多系统的损害。引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低,引起蛋白质,脂肪,水和电解质等一...[详情]
肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张。...[详情]
遗传性疾病,是指父母的生殖细胞,也就是精子和卵子里携带有病基因,然后传给子女并引起发病,而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病,医学上称之为遗传病。...[详情]
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强...[详情]
一、早餐1、主食:高纤维馒头或饼等高纤维主食2、副食:①煮鸡蛋或荷包蛋一个.②淡豆浆、牛奶或小米粥可任选一种.③凉拌蔬菜。二、午餐1、主食:高纤维大米饭、高纤维馒头、高纤维面条或其它高纤维主食2、副食:...[详情]
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“您好,糖原累积症可导致肾脏损害,但不是一定。导致血尿的原因也有很多,其中最常见的是肾炎,建议查一下尿常规以明确诊断。 ”[详细内容]
“您好,根据您的描述,建议您先不要紧张,如果出现低血糖的情况,建议平时调整饮食结构,适当减少活动量,希望我的回答能帮助到您。”[详细内容]
“病情分析:你好,糖原累积症主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。指导意见:临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4~5mmol/L。这种治疗方法不仅可”[详细内容]
“如果是这种情况的话,那么我建议你最好还是做一下进一步的这个咨询她对于您的这个情况应该还是说有一定的疗效的,但是说也要根据它的这个大夫的情况来看。”[详细内容]
“为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型,临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案。”[详细内容]
“你好!肝糖原累积症病因为肝和肌肉内淀粉-1,6-葡萄糖苷酶(脱支酶)缺陷,建议到大型医疗机构进行就诊治疗或应用中药进行治疗观察. ”[详细内容]
“【治疗】 本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖”[详细内容]
“病情分析:您好,糖原累积症是一种先天性的代谢疾病,是由于基因缺失引起的指导意见:建议您及时带孩子去正规医院接受治疗,通过治疗来控制酶活性”[详细内容]
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“病情分析:您好,考虑是先天性疾病,治疗很困难指导意见:孩子的情况建议去北京协和医院看看,有治疗这个病的专家,考虑好转的病情不好治愈属于先天性疾病 ”[详细内容]
“病情分析:你好:你是由于小孩坏肚子这种情况有可能是肠道功能障碍嗯一般来说都不能吃太多的甜食或者是油腻的食物的。指导意见:治疗方案:你在饮食的水果方面吃的话吃苹果还是可以的,基本上不会有太大的影响,嗯,并且能尽量的注意好不”[详细内容]
“您好,根据您描述的情况,你的孩子是哪一型啊?要根据类型选择治疗。1.Ⅰ型 (1)防治低血糖急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 (2)防治”[详细内容]
“病情分析:你好,这种情况可以服用即磺脲类、双胍类药物来进行控制 指导意见: 必须在饮食控制、适当运动,体重增加容易加重对药物抵抗力,为此严格控制饮食,合理运动就必须坚持”[详细内容]