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糖原累积症

糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:肌无力、脾肿大、肝肿大、心脏增大、肌张力降低、肌肉萎缩、静脉曲张、肝功能不全
  • 好发人群:先天性酶缺陷患者
  • 需做检查:血脂检查、血糖、血清谷丙转氨酶
  • 引发疾病:慢性肝功能不全、上消化道出血、心力衰竭、感染
  • 治疗方法:饮食、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:甘草甜素片、硒酵母片、复方甘草酸苷片、强肝胶囊、复方甘草浙贝氯化铵片、二十五味獐牙菜丸、养肝胶囊
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃低糖性的食物; 2.宜吃弱酸性的食物; 3.宜吃具有降低血糖作用的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃高糖的食物; 2.忌吃高脂肪的油腻的食物; 3.忌吃发物的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
糖原累积症是怎么引起的?

    糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。...[详情]

糖原累积症的症状有哪些?

糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运...[详情]

糖原累积症的检查项目有哪些?

1.实验室检查空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。2.其他辅助检查依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。...[详情]

得了糖原累积症怎么办
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