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糖原累积症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

糖原累积症的治疗方法有哪些?

  向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。

  1.Ⅰ型

  (1)防治低血糖 急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

  (2)防治酸中毒 血乳酸高,应服碳酸氢钠。

  (3)防治感染

  (4)别嘌醇(别嘌呤醇) 治疗高尿酸血症

  2.Ⅱ型

  目前尚无有效疗法。

  3.Ⅲ型

  进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。

  4.Ⅴ型

  ①避免疲劳和剧烈运动;②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

  5.Ⅵ型

  宜高蛋白饮食,少量多餐防治低血糖。


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