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Usher综合征

Usher综合症又称遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征,视网膜色素变性-感音神经性耳聋综合征,聋哑伴视网膜色素变性综合征等。是以先天性感音神经性聋、渐进性视网膜色素变性而致视野缩小、视力障碍为主要表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,具有遗传异质性。1858年V ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:遗传病科
  • 哪些症状:夜盲、视力障碍、智力低下
  • 好发人群:小儿
  • 需做检查:眼底检查、视野检查、视网膜电图、眼电图、眼超声
  • 引发疾病:视网膜色素性变、白内障、痴呆
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:脑活素、能量合剂、助听器
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000—— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身
疾病概况
Usher综合征是怎么引起的?

发病机理耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴,耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源,故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表...[详情]

Usher综合征的症状有哪些?

耳科表现先天性双耳感音神经性聋,有些表现为全聋或聋哑,并伴有眩晕和步态不稳等前庭功能障碍症状。Romberg征闭眼时(+),宽步基步态。内耳大体形态正常。Moller等对25例Usher综合征患者MRI观察显示:全部患者内耳发育正常...[详情]

Usher综合征的检查项目有哪些?

眼底检查:视乳头蜡黄色萎缩,视网膜色素变性,典型者色素沉着呈骨细胞样,不典型者可呈圆形或不规则形。视网膜色素改变开始于赤道部,逐渐向眼底周边及中央扩展;视网膜血管狭窄,尤以动脉狭窄严重。视野检查:早期视野环形缺损,盲点范围逐渐扩大,...[详情]

得了Usher综合征怎么办
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