Usher综合征的症状有哪些？
常见症状：夜盲、视力障碍、智力低下
耳科表现
先天性双耳感音神经性聋，有些表现为全聋或聋哑，并伴有
眩晕和
步态不稳等前庭功能障碍症状。Romberg征闭眼时（+），宽步基步态。内耳大体形态正常。Moller等对25例Usher综合征患者MRI观察显示：全部患者内耳发育正常，未见脑干或
小脑萎缩。颞骨CT扫描未见骨质异常。
眼科表现
临床上常以
夜盲为首发症状，患者暗适应迟缓，暗光下或夜间行走困难。双眼视野逐渐向心性缩小，早期视野环形缺损，逐渐发展成管视或全盲。视力呈进行性减退，早期视力一般正常，视野严重缩小后还可保持相当好的中心视力，随病情进一步发展，最终中心视力受损，半数患者中年后全盲。晚期并发
白内障。由于幼年时出现
视力障碍，黄斑失去固视机能，常出现
眼球震颤。部分患者还可出现红
绿色盲和
青光眼。
其它表现
少数患者还可出现嗅觉减退或丧失，智力低下，脑电图异常，精神分裂症。
