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维生素B6依赖综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

维生素B6缺乏病更新时间:2023-02-13

维生素B6是人体必须的营养元素之一,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6在临床上主要应用于防治妊娠呕吐放射病呕吐。维生素B6缺乏病的确诊除症状外靠实验室检查:

实验室检查:

1.直接测定

(1)直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。

(2)测定维生素B6的代谢产物:最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP),它与组织维生素B6的相关性好,但对摄入量的反应缓慢,约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标,以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素,当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。

(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应,以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。

2.间接测定

(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase,α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase,α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。

(2)色氨酸降解产物的测定:色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后,24h尿排出黄尿酸大于65μmol,考虑维生素B6缺乏。

其他辅助检查:

1.脑电图 常有快活动,可有棘波,也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波,偶见尖波。

2.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。

维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法(血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。

维生素B6 广泛存在于食物中,尤以植物种子、谷物、肉类、肝和绿叶蔬菜中含量较丰富。一般情况下,人体每天从食物中摄入的VB6 已满足需要,不必额外补充VB6 ,当因某些疾病或先天缺陷等引起的维生素B6缺乏时需服药补充。

审编医生
李渝全科 副主任医师 医院:首都医科大学附属北京安贞医院

主治疾病:高血压,糖尿病,冠心病,慢病管理...详情>

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